氨基酸代謝學習重點

　　考綱提示：

　　1.氨基酸，蛋白質生化

　　2.個別重要氨基酸的代謝

　　一、蛋白質的生理功能及營養作用

　　1.營養必需氨基酸的概念和種類

　　(1)定義：必須由食物供應的氨基酸稱為營養必需氨基酸

　　(2)地位：必需氨基酸的種數比(種類，數量，比例)決定蛋白質的生理價值

　　(3)種類：八類——口訣記憶：甲攜來一本亮色書(甲硫氨酸，纈氨酸，賴氨酸、異亮氨酸，苯丙氨酸和亮氨酸、色氨酸、蘇氨酸)

　　2.氮平衡

　　(1)氮平衡概念：是指氮的攝入量與排出量之間的平衡狀態

　　(2)氮平衡分類

　　1)總氮平衡：攝入氮=排出氮，如正常成年人

　　2)正氮平衡：攝入氮>排出氮，如生長期的兒童少年，孕婦和恢復期的傷病員

　　3)負氮平衡：蘇氨酸缺乏，引起負氮平衡，攝入氮<排出氮，如慢性消耗性疾病，組織創傷和饑餓

　　3.氨基酸和蛋白質的生理功能

　　氨基酸是組成蛋白質的基本組成單位，氨基酸的重要生理作用是合成蛋白質，也是核酸、尼克酰胺、兒茶酚胺類激素、甲狀腺素及一些神經介質的重要原料。多余的氨基酸在體內也可以轉變成糖類或脂肪，或作為能源物質氧化分解釋放能量。蛋白質是生命的物質基礎，維持細胞、組織的生長、更新、修補;參與體內多種重要的生理活動，如催化物質反應、代謝調節、運輸物質、機體免疫、肌肉收縮和血液凝固等;作為能源物質氧化供能。

　　二、蛋白質在腸道的消化、吸收及腐敗作用

　　1.蛋白酶在消化中的作用

　　(1)蛋白消化作用：主要靠酶完成

　　(2)胰液中的蛋白酶：外肽酶和內肽酶

　　1)外肽酶：羧基肽酶和氨基肽酶。想象氨基酸的氨基，羧基在其兩端，在外側，為外肽酶

　　2)內肽酶：胰蛋白酶(能激活其他蛋白酶原的蛋白酶，蛋白質的消化主要靠它完成)、糜蛋白酶、彈性蛋白酶。

　　2.氨基酸吸收

　　(1)小腸直接被吸收

　　(2)耗能靠鈉需載體的主動轉運而吸收：載體主要是中性氨基酸載體

　　(3)γ-谷氨酰基循環：是氨基酸吸收另一機制

　　3.蛋白質的腐敗作用

　　(1)定義：大腸進行，細菌參與，通過氨基酸脫氨基，脫羧基作用完成。

　　(2)產物

　　1)大多數有害產物：氨類

　　2)少數經肝解毒為無害產物

　　三、氨基酸的一般代謝

　　1.聯合脫氨作用

　　(1)定義：脫氨作用和轉氨作用聯合為聯合脫氨作用，是體內脫氨基主要方式，也是體內氨來源的主要方式，是合成非必需氨基酸重要途徑

　　(2)參與聯合脫氨作用的維生素：B6，PP

　　(3)反應特點

　　1)可逆

　　2)互變：氨基酸完成互變，原有的氨基酸脫氨，轉變成相應的α-酮酸，而作為受氨的α-酮酸則因接受氨基而轉變成另一種氨基酸。

　　2.α-酮酸的代謝

　　常考的酮酸α-酮戊二酸 ：可直接經過脫氨基作用生成α-酮戊二酸的氨基酸是?L-谷氨酸。肝昏迷時，腦中的氨增加，NH3可和α酮戊二酸結合，所以腦中的哪種物質減低?α酮戊二酸含量降低。

　　3.轉氨基作用：體內只有少數氨基酸參與轉氨基作用——掌握重要轉氨酶!

　　(1)谷丙轉氨酶(GPT/ALT)： 最重要的轉氨酶;肝中ALT活性最高。

　　(2)谷草轉氨酶(GOT/AST)：AST在心肌和肝中活性都很高

　　(3)兩種轉氨酶的輔酶：為維生素B6中磷酸吡哆醛(口訣：安全)

　　我們來比較幾個循環：

　　1.聯合脫氨作用多數組織脫氨基的方式：如肝臟具體通過鳥氨酸循環產尿素。

　　2.但肌肉特殊：肌肉中谷氨酸脫氫酶活性低：它脫氨的方式為嘌呤核苷酸循環;

　　3.肌肉-肝臟：通過丙氨酸一葡萄糖循環完成氨的轉運。肌肉中的NH3以丙氨酸無毒形式存在，肝臟中以尿素形式存在存在。

　　4.請別忘記：γ-谷氨酰基循環：是氨基酸吸收另一機制

　　四、氨的代謝

　　1.來源

　　(1)外源性氨——消化道吸收

　　(2)內源性氨——脫去氨基生成氨

　　2.轉運

　　(1)丙氨酸葡萄糖循環

　　(2)谷氨酰胺的生成及分解

　　3.氨的去路

　　(1)合成尿素：肝內鳥氨酸循環生成尿素是氨的主要去路，尿素是NPN的主要成分;

　　(2)其他如合成谷氨酰胺：谷氨酰胺是氨的解毒產物，是NH3的運輸，儲存形式

　　肝合成尿素的鳥氨酸循環

　　步驟：

　　1.氨基甲酰磷酸生成：關鍵酶為氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ

　　2.中間產物：精氨酸和瓜氨酸，多胺

　　3.多胺：調節細胞生長的重要物質，在生長旺盛的組織及癌瘤組織等含量較高

　　4.容易混淆的知識點：精氨酸和甘氨酸(為骨架)是合成肌酸的原料，

　　5.最終產物尿素：精氨酸水解生成尿素

　　五、個別氨基酸的代謝

　　1.氨基酸的脫羧作用

　　(1)定義：氨基酸脫羧基作用生成胺

　　(2)關鍵酶：氨基酸脫羧酶，輔酶為磷酸吡哆醛(ALA合酶，轉氨酶，脫羧酶的輔酶)

　　(3)常考的脫羧反應產物：

　　1)γ-氨基丁酸：谷氨酸(非谷氨酰胺)脫羧基生成;屬抑制性神經遞質;

　　2)5-羥色胺：色氨酸脫羧作用生成：抑制性神經遞質，血管收縮劑(羥打收縮)

　　3)組胺：組氨酸脫羧作用生成： 血管舒張，胃酸刺激

　　4)牛磺酸：半胱氨酸脫羧作用生成。作用是生成結合膽汁酸

　　2.甲硫氨酸循環

　　(1)參與物質：維生素B12和葉酸(非泛酸)

　　(2)意義：主要由腺苷甲硫氨酸(SAM)和同型半胱氨酸(PAPS)提供甲基(注意不是S腺苷同型半胱氨酸提供甲基)

　　3.一碳單位

　　常見一碳單位甲基相關：甲基， 甲烯基，甲炔基，甲酰基，亞氨甲基等。注意C0， CO2(常見干擾項)，不屬于一碳單位

　　(1)一碳單位來源：肝阻塞死為一碳：甘氨酸，組氨酸，色氨酸，絲氨酸

　　(2)一碳單位載體：四氫葉酸FH4

　　(3)一碳單位生理意義：

　　1)一碳單位核氨紐帶：聯系核苷酸和氨基酸代謝的紐帶;

　　2)一碳單位是嘌呤，胸腺嘧啶和活性甲基SAM原料

　　4.酪氨酸和苯丙氨基酸代謝

　　(1)白化病：缺乏酪氨酸酶導致

　　(2)苯丙酮酸尿癥：先天缺乏苯丙氨酸羥化酶導致

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